Was sonst dahinterstecken kann: MOGAD, NMOSD, ADEM

Nicht jede Entmarkung ist MS. Gerade bei Kindern müssen MOGAD, ADEM und NMOSD abgegrenzt werden, weil sie anders verlaufen und anders behandelt werden – dazu seltene und aggressive MS-Formen.

• Abschnitt 91 bis 99 von 441
• Stand: 29. September 2026
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91 Differentialdiagnosen: MOGAD, NMOSD, ADEM und andere Erkrankungen

MOGAD ist im Kindesalter eine der wichtigsten Differentialdiagnosen. MOG-IgG-assoziierte Erkrankung kann Optikusneuritis, ADEM, Myelitis, Hirnstamm- oder kortikale Syndrome verursachen. Die Therapie und Prognose unterscheiden sich von MS. Ein positiver MOG-IgG-Test muss mit einem validierten zellbasierten Assay und im passenden klinischen Kontext interpretiert werden.

AQP4-IgG-positive NMOSD ist eine andere Autoimmunerkrankung, die besonders Sehnerven, Rückenmark und bestimmte Hirnregionen betrifft. Einige klassische MS-Medikamente sind bei NMOSD ungeeignet oder können problematisch sein. Eine korrekte Abgrenzung vor Therapiebeginn ist deshalb essenziell.

ADEM tritt überwiegend bei Kindern auf, oft nach Infekten, mit Enzephalopathie und multifokalen neurologischen Symptomen. MRT-Läsionen sind häufig groß, schlecht begrenzt und bilateral. Viele ADEM-Fälle sind MOG-IgG-assoziiert.

Weitere Differentialdiagnosen umfassen ZNS-Vaskulitis, systemischen Lupus erythematodes, Sarkoidose, Neuroborreliose, HIV, Syphilis, mitochondriale Erkrankungen, Leukodystrophien, Vitamin-B12- oder Kupfermangel, CADASIL, Susac-Syndrom, vaskuläre Marklagererkrankungen, Migräne und strukturelle Rückenmarkerkrankungen.

Red Flags gegen klassische MS sind unter anderem schwere Enzephalopathie außerhalb eines typischen ADEM-Kontexts, ausgeprägte systemische Entzündung, persistierendes Fieber, sehr symmetrische Läsionen, dominante Basalganglienbeteiligung, kontinuierliche Verschlechterung bei kleinem Kind, schwere periphere Neuropathie oder ein MRT-Muster, das anatomisch nicht zu MS passt.

92 Vertiefung: pädiatrische Differentialdiagnostik nach Erstsyndrom

1. Optikusneuritis

Eine typische MS-assoziierte Optikusneuritis ist häufig unilateral, schmerzhaft bei Augenbewegung und mit zentralem Sehverlust beziehungsweise Dyschromatopsie verbunden. Bei Kindern ist bilaterale Beteiligung häufiger als bei Erwachsenen und erhöht die Wahrscheinlichkeit von MOGAD. MOG-assoziierte Optikusneuritis kann starke Papillenschwellung und lange Sehnervenläsionen zeigen. AQP4-NMOSD kann ebenfalls schwere, oft posterior gelegene oder chiasmale Optikusneuritis verursachen und hinterlässt häufiger relevante Defizite.

OCT kann nach dem akuten Ereignis axonalen Verlust quantifizieren. VEP kann verzögerte Leitung zeigen. Eine normale Funduskopie schließt retrobulbäre Optikusneuritis nicht aus.

1. Myelitis

MS-typische Rückenmarksläsionen sind häufig kurz und peripher. Longitudinal extensive transverse myelitis über drei oder mehr Wirbelkörpersegmente ist stärker mit NMOSD, MOGAD, Sarkoidose, Infektion und anderen Ursachen assoziiert. Bei Kindern sollte eine schwere Myelitis deshalb nicht vorschnell als MS klassifiziert werden.

Conus-Beteiligung und ausgeprägte Blasen-/Darmstörung können bei MOGAD auffallen. AQP4-NMOSD kann zentrale lange Läsionen und schwere Nekrose verursachen. Akute schlaffe Myelitis, vaskuläre Rückenmarksläsionen und Kompression sind weitere Differentialdiagnosen.

1. ADEM-ähnliches Ereignis

ADEM verlangt klassischerweise Enzephalopathie plus multifokale ZNS-Demyelinisierung. Ein Kind mit Bewusstseinsveränderung, Verhaltensauffälligkeit und großen bilateralen MRT-Läsionen passt weniger zu einem typischen ersten MS-Schub. MOG-IgG ist bei ADEM häufig. Ein späteres neues, MS-typisches Ereignis kann die Diagnose verändern, aber die Erstdiagnose sollte die aktuelle Evidenz widerspiegeln.

1. Hirnstammsyndrom

Doppelbilder, internukleäre Ophthalmoplegie, Nystagmus, Ataxie und sensible Gesichtssymptome können MS-typisch sein. Persistierendes Erbrechen oder Schluckauf mit Area-postrema-Läsion ist dagegen klassisch für AQP4-NMOSD. MOGAD kann ebenfalls Hirnstamm und Kleinhirn betreffen.

1. Kortikale Symptome und Anfälle

Anfälle, Enzephalopathie oder kortikale Läsionen verlangen eine breitere Differentialdiagnose. MOGAD kann eine kortikale Enzephalitis mit Anfällen verursachen. Infektiöse Enzephalitis, Autoimmunenzephalitis, Vaskulitis und metabolische Erkrankungen müssen je nach Situation geprüft werden.

93 MOGAD

MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung ist im Kindesalter eine der wichtigsten MS-Differentialdiagnosen. Häufige Phänotypen sind ADEM, Optikusneuritis und Myelitis. MOGAD kann monophasisch oder rezidivierend verlaufen. Im Gegensatz zu klassischer MS können Optikusneuritiden stärker anterior, bilateral und mit Papillenschwellung auftreten. ADEM mit Enzephalopathie ist besonders bei jüngeren Kindern typisch.

MOG-IgG sollte im Serum mit einem geeigneten zellbasierten Assay bestimmt werden. Niedrige positive Titer sind schwieriger zu interpretieren und müssen mit dem klinischen Phänotyp zusammenpassen. Eine unkritische Testung bei sehr niedriger Vortestwahrscheinlichkeit kann falsch positive Diagnosen erzeugen.

Die Unterscheidung ist therapeutisch entscheidend. Eine DMT, die bei MS wirksam ist, ist nicht automatisch bei MOGAD wirksam. Langzeitstrategien bei rezidivierender MOGAD umfassen andere immuntherapeutische Ansätze.

94 AQP4-NMOSD

AQP4-IgG-positive NMOSD ist eine Astrozytopathie und keine MS-Unterform. Typische Manifestationen sind schwere Optikusneuritis, longitudinal ausgedehnte transverse Myelitis und Area-postrema-Syndrom mit anhaltendem Schluckauf, Übelkeit oder Erbrechen. Auch Hirnstamm- und diencephale Syndrome kommen vor.

Die Abgrenzung ist kritisch, weil einzelne MS-Therapien bei NMOSD keine ausreichende Wirkung haben oder ungünstig sein können. AQP4-IgG wird im Serum mit zellbasiertem Assay getestet. Bei seronegativen Fällen bleibt die Diagnose anspruchsvoll und erfordert strenge Kriterien.

95 ADEM

Akute disseminierte Enzephalomyelitis ist bei Kindern typischer als bei Erwachsenen. Charakteristisch ist eine polyfokale demyelinisierende Erkrankung mit Enzephalopathie. MRT-Läsionen sind oft groß, schlecht begrenzt und können tiefe graue Substanz betreffen. Viele ADEM-Fälle sind MOG-IgG-positiv.

Ein Kind mit ADEM sollte nicht vorschnell als MS diagnostiziert werden. Wiederkehrende demyelinisierende Ereignisse, neue typische MS-Läsionen und Liquorbefunde verändern die Wahrscheinlichkeit im Verlauf. Die ältere Literatur zur „pädiatrischen MS“ muss teilweise neu interpretiert werden, weil MOGAD damals noch nicht als eigene Erkrankung definiert war.

96 Weitere Mimics

Infektionen können entzündliche ZNS-Läsionen erzeugen. Neuroborreliose, virale Enzephalitiden, HIV und andere Infektionen werden abhängig von Exposition und klinischem Bild geprüft. Systemische Autoimmunerkrankungen wie Lupus, Behçet-Erkrankung oder Vaskulitiden können neurologische Manifestationen verursachen.

Genetische und metabolische Erkrankungen sind besonders bei sehr jungen Kindern wichtig. Leukodystrophien, mitochondriale Erkrankungen, Vitamin-B12-Mangel, Kupferstoffwechselstörungen und hereditäre spastische Paraplegien können klinisch oder radiologisch imitieren. Tumoren, vaskuläre Läsionen und selten toxische Ursachen gehören ebenfalls in die Differentialdiagnose.

97 Differentialdiagnose-Atlas

• MOGAD – besonders bei Kindern, ADEM, bilateraler Optikusneuritis und bestimmten Myelitismustern; Serum-MOG-IgG mit zellbasiertem Assay ist zentral.

• AQP4-NMOSD – schwere Optikusneuritis, longitudinal ausgedehnte Myelitis, Area-postrema-Syndrom; AQP4-IgG im Serum ist hochrelevant. Falsche MS-Therapie kann problematisch sein.

• ADEM – vor allem Kinder; polyfokales Ereignis plus Enzephalopathie, oft große schlecht begrenzte MRT-Läsionen; häufig MOG-IgG-assoziiert.

• Migräne – kann unspezifische White-Matter-Läsionen verursachen. Läsionsmorphologie und -verteilung unterscheiden sich meist von klassischer MS. Kopfschmerz allein ist kein MS-Nachweis.

• ZEREBRALE SMALL-VESSEL-DISEASE – bei älteren Menschen häufige Ursache weißer Substanzläsionen. Vaskuläre Risikofaktoren, typische Lokalisation und fehlende MS-Marker helfen bei der Abgrenzung.

• ZERVIKALE SPONDYLOTISCHE Myelopathie – verursacht schleichende spastische Gangstörung, Handungeschicklichkeit und Blasenprobleme. Wirbelsäulen-MRT zeigt mechanische Kompression.

• VITAMIN-B12-MANGEL – kann Hinterstrang- und Pyramidenbahnsymptome mit Lhermitte-Zeichen verursachen. Blutbild kann normal sein; B12, Methylmalonsäure und klinischer Kontext helfen.

• KUPFERMANGEL – kann eine B12-ähnliche Myelopathie erzeugen, etwa nach bariatrischer Chirurgie oder übermäßiger Zinkaufnahme.

• NEUROSARKOIDOSE – kann Hirnnerven, Meningen, Hypothalamus und Rückenmark betreffen. MRT und Liquor können entzündlich sein; systemische Zeichen und Biopsie sind entscheidend.

• BEHÇET und Vaskulitiden – systemische Symptome, orale/genitale Ulzera, Augenentzündung oder vaskuläre Ereignisse lenken die Diagnostik.

• SLE und ANTIPHOSPHOLIPID-SYNDROM – können ZNS-Symptome und MRT-Läsionen verursachen; systemische Manifestationen und Autoantikörperkontext sind wichtig.

• Infektionen – Neuroborreliose, HIV, Syphilis, virale und andere Infektionen können demyelinisierende oder entzündliche Bilder imitieren. Exposition und Liquorprofil bestimmen die Tests.

• Leukodystrophien – besonders bei Kindern mit symmetrischen, konfluierenden Läsionen, Entwicklungsauffälligkeit oder Familienanamnese. Genetische Diagnostik kann notwendig sein.

• Mitochondriale Erkrankungen – multisystemische Symptome, Hörverlust, Diabetes, Myopathie, Laktaterhöhung oder atypische Schlaganfallmuster können Hinweise geben.

• Susac-Syndrom – Enzephalopathie, Astarterienverschlüsse der Retina und Hörverlust; Corpus-callosum-Läsionen können MS imitieren, haben aber charakteristische Morphologie.

• CLIPPERS – pontozerebelläres Syndrom mit punktförmiger Kontrastmittelanreicherung; Steroidansprechen ist typisch, Diagnose erfordert Ausschluss anderer Ursachen.

• ZNS-LYMPHOM – kann steroidresponsiv sein und entzündliche Läsionen imitieren. Atypische Masse, Diffusionsmuster, Alter und Verlauf verlangen onkologische Abklärung.

• PML – bei immunsupprimierten Patienten wichtige Differentialdiagnose eines „Schubs“. Subakute progressive Defizite und charakteristische MRT-Muster sind Warnzeichen.

98 Seltene und aggressive MS-Formen: tumefaktive Läsionen, Marburg-Variante und Baló

Nicht jede MS sieht im MRT gleich aus. Manche seltenen Formen können so ungewöhnlich sein, dass zunächst ein Hirntumor, eine Infektion oder eine andere entzündliche Erkrankung vermutet wird.

Tumefaktive demyelinisierende Läsionen sind große entzündliche Entmarkungsherde, meist über zwei Zentimeter, die im MRT tumorähnlich aussehen können. Eine 2026 veröffentlichte systematische Review und Metaanalyse analysierte 112 biopsiegesicherte Fälle aus 51 Publikationen. Etwa 72 Prozent zeigten in den ausgewerteten Daten ein Ansprechen auf intravenöses Methylprednisolon. Die Aussagekraft ist eingeschränkt, weil es sich um eine seltene Erkrankung mit vielen Fallberichten handelt. PMID 42071194.

Die Marburg-Variante ist eine sehr seltene, fulminante demyelinisierende Erkrankung mit rascher neurologischer Verschlechterung. Eine 2026 veröffentlichte systematische Review fand nur 23 auswertbare Patienten einschließlich eines neuen pädiatrischen Falls. Das zeigt bereits die zentrale Unsicherheit: Es gibt keine großen randomisierten Studien. Kortison allein oder zusammen mit Plasmaaustausch war häufig nicht ausreichend; in einzelnen schweren Fällen wurden Cyclophosphamid, Mitoxantron oder B-Zell-gerichtete Therapien eingesetzt. PMID 41380461.

Baló-Konzentrische Sklerose zeigt im MRT charakteristische ring- oder zwiebelschalenartige Läsionen. Eine 2025 publizierte Fallserie und Literaturübersicht aus Iran beschrieb zehn Patienten und berichtete unter anderem über Rituximab als eingesetzte Therapie. PMID 39842344. Die Daten sind zu klein, um daraus eine Standardtherapie abzuleiten.

Diese seltenen Formen gehören in den Artikel, weil Patienten mit solchen MRT-Befunden häufig zuerst große Angst vor einem Hirntumor haben. Gleichzeitig muss klar gesagt werden: Eine tumefaktive Läsion bedeutet nicht automatisch MS, und nicht jede aggressive Demyelinisierung ist eine Marburg-MS.

99 Seltene und grenzwertige demyelinisierende Formen – was noch in die Vollständigkeitsprüfung gehört

Bei einer sehr ausführlichen MS-Darstellung sollten auch seltene Krankheitsbilder erwähnt werden, die historisch als MS-Varianten bezeichnet wurden oder einer MS sehr ähnlich sehen können. Die moderne Neuroimmunologie hat gezeigt, dass nicht alles, was früher unter „atypische MS“ eingeordnet wurde, tatsächlich zur gleichen Erkrankung gehört. Das beste Beispiel ist die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung, die heute bei AQP4-Antikörper-positiven Patienten als eigenständige Erkrankung verstanden wird. MOGAD ist ebenfalls von klassischer MS abzugrenzen.

• Baló-Konzentrische Sklerose

Baló-Läsionen zeigen im MRT charakteristische konzentrische, zwiebelschalenartige Ringe unterschiedlicher Demyelinisierung. Sie können als erste Manifestation oder im Rahmen einer ansonsten typischen MS auftreten. Eine Fallserie und Literaturübersicht von 2025 beschreibt deutliche Überschneidungen mit MS, weist aber gleichzeitig auf die seltene und radiologisch besondere Präsentation hin. Bei großen Läsionen kann eine Verwechslung mit Tumor, Abszess oder anderen entzündlichen Erkrankungen drohen.

Quelle: Etemadifar M et al. Balo concentric sclerosis, an emerging variant of multiple sclerosis. J Neuroimmunol. 2025. PMID 39842344.

• Marburg-Variante

Die Marburg-Variante ist eine sehr seltene, fulminante demyelinisierende Erkrankung mit rascher Verschlechterung innerhalb von Wochen bis Monaten. Sie ist klinisch nicht mit einer gewöhnlichen hochaktiven RRMS gleichzusetzen. Eine systematische Review von 2026 fasste die bislang berichteten Fälle und Behandlungsstrategien zusammen. Wegen der Seltenheit fehlen große randomisierte Studien; Therapieentscheidungen beruhen daher stärker auf Fallserien, biologischer Plausibilität und Erfahrung spezialisierter Zentren.

Quelle: Towards practical management of the Marburg variant of multiple sclerosis. 2026. PMID 41380461.

• Schilder-Krankheit / myelinoklastische diffuse Sklerose

Der historische Begriff Schilder-Krankheit bezeichnet eine sehr seltene diffuse entzündliche Demyelinisierung mit großen Läsionen, die insbesondere bei jüngeren Patienten einen Hirntumor imitieren kann. Die historische Klassifikation ist heterogen; Erkrankungen, die früher unter diesem Namen zusammengefasst wurden, können heute teilweise anderen Diagnosen zugeordnet werden. Deshalb sollte „Schilder-Krankheit“ nicht einfach als normaler MS-Untertyp dargestellt werden.

Bei großen atypischen Läsionen müssen unter anderem Tumoren, Infektionen, Leukodystrophien, ADEM, MOGAD und andere entzündliche Erkrankungen ausgeschlossen werden. Gerade bei Kindern ist diese Differentialdiagnostik wichtiger als die historische Etikettierung.

Quellen: historische/differentialdiagnostische Übersicht PMID 29947940; Review PMID 19609739.

• Solitary Sclerosis

Unter „solitary sclerosis“ wurde eine seltene Situation beschrieben, bei der eine einzelne demyelinisierende Läsion – häufig im oberen Rückenmark oder Hirnstamm – über Jahre eine fortschreitende Myelopathie verursacht, ohne dass die für klassische MS erwartete räumliche Dissemination weiterer Läsionen nachweisbar wird. Die ursprüngliche Mayo-Serie umfasste nur sieben Patienten. Das Konzept ist deshalb kein etablierter häufiger MS-Verlauf, sondern eine wichtige Grenzdiagnose bei ungeklärter progressiver Myelopathie.

Für Patienten ist die praktische Botschaft wichtiger als der seltene Name: Eine fortschreitende Rückenmarkssymptomatik mit nur einer Läsion verlangt eine besonders gründliche Differentialdiagnostik. Tumoren, Gefäßmissbildungen, Kompression, Infektionen, Stoffwechselstörungen, AQP4-NMOSD, MOGAD und andere Ursachen müssen sorgfältig ausgeschlossen werden.

Quelle: Schmalstieg WF et al. Neurology 2012. PMID 22323754; weitere Fallserie PMID 25615515.

Diese seltenen Formen ändern die Kernaussagen zur gewöhnlichen MS nicht. Sie sind vor allem wichtig, weil atypische Verläufe eine Fehldiagnose begünstigen können und weil Behandlungsdaten wesentlich schwächer sind als bei klassischer RRMS, SPMS oder PPMS.

Alle Kapitel dieses Ratgebers

1. 1. Was MS ist und was im Körper geschieht Abschnitt 1–8 · 8
2. 2. Wie häufig MS ist – weltweit und bei Kindern Abschnitt 9–16 · 8
3. 3. Ursachen und Risikofaktoren Abschnitt 17–26 · 10
4. 4. Kann man MS verhindern? Abschnitt 27–35 · 9
5. 5. Risikofaktoren im Einzelnen Abschnitt 36–45 · 10
6. 6. MS bei Kindern: erste Anzeichen Abschnitt 46–56 · 11
7. 7. Symptome bei Jugendlichen und Erwachsenen Abschnitt 57–63 · 7
8. 8. Schub, Pseudoschub und kurze Attacken Abschnitt 64–70 · 7
9. 9. Die Diagnose und die McDonald-Kriterien 2024 Abschnitt 71–79 · 9
10. 10. MRT, Nervenwasser und Biomarker Abschnitt 80–90 · 11
11. 11. Was sonst dahinterstecken kann: MOGAD, NMOSD, ADEM Abschnitt 91–99 · 9
12. 12. Verlaufsformen, PIRA und Prognose Abschnitt 100–109 · 10
13. 13. Grundsätze der Therapie Abschnitt 110–118 · 9
14. 14. Behandlung eines akuten Schubs Abschnitt 119–122 · 4
15. 15. Die Medikamente im Überblick Abschnitt 123–128 · 6
16. 16. Interferone, Glatirameracetat, Teriflunomid und Fumarate Abschnitt 129–141 · 13
17. 17. S1P-Modulatoren: Fingolimod, Ozanimod, Ponesimod, Siponimod Abschnitt 142–151 · 10
18. 18. Natalizumab Abschnitt 152–157 · 6
19. 19. Anti-CD20-Therapien Abschnitt 158–169 · 12
20. 20. Cladribin, Alemtuzumab und ältere Mittel Abschnitt 170–182 · 13
21. 21. Progressive MS und BTK-Hemmer Abschnitt 183–195 · 13
22. 22. Studienvergleiche: Welche Therapie für wen? Abschnitt 196–207 · 12
23. 23. Sicherheit und Kontrolluntersuchungen Abschnitt 208–220 · 13
24. 24. Therapiewechsel, Therapieversagen und Absetzen Abschnitt 221–231 · 11
25. 25. Behandlung bei Kindern und Jugendlichen Abschnitt 232–240 · 9
26. 26. Leben mit Kinder-MS: Schule, Pubertät, Übergang Abschnitt 241–252 · 12
27. 27. Impfungen und Infektionen Abschnitt 253–256 · 4
28. 28. Schwangerschaft, Stillzeit und Familienplanung Abschnitt 257–263 · 7
29. 29. Beschwerden behandeln: Fatigue, Schmerz, Psyche, Schlaf Abschnitt 264–275 · 12
30. 30. Blase, Darm, Spastik und weitere Beschwerden Abschnitt 276–289 · 14
31. 31. Bewegung und Rehabilitation Abschnitt 290–300 · 11
32. 32. Ernährung, Nahrungsergänzung und Lebensstil Abschnitt 301–308 · 8
33. 33. Alltag, Beruf, Angehörige und Versorgung Abschnitt 309–318 · 10
34. 34. MS im Alter, Begleiterkrankungen und fortgeschrittene MS Abschnitt 319–327 · 9
35. 35. Stammzelltransplantation und Zelltherapien Abschnitt 328–336 · 9
36. 36. Reparatur, Neuroprotektion und neue Ansätze Abschnitt 337–350 · 14
37. 37. Digitale Messung und künstliche Intelligenz Abschnitt 351–356 · 6
38. 38. Kann MS geheilt werden? Abschnitt 357–367 · 11
39. 39. MS weltweit: Versorgung und Ländervergleich Abschnitt 368–379 · 12
40. 40. Länderprofile und regionale Forschung Abschnitt 380–389 · 10
41. 41. Kernaussagen, Mythen und Glossar Abschnitt 390–402 · 13
42. 42. Wie sicher ist das Wissen? Abschnitt 403–414 · 12
43. 43. Wie dieser Ratgeber entstanden ist Abschnitt 415–441 · 27