PIMS Syndrom (Paediatric inflammatory multisystem syndrome)

Das PIMS-Syndrom (Paediatric Inflammatory Multisystem Syndrome), international meist MIS-C (Multisystem Inflammatory Syndrome in Children) genannt, ist eine seltene, aber ernstzunehmende Entzündungserkrankung bei Kindern und Jugendlichen. Sie tritt typischerweise 2 bis 6 Wochen nach einer Infektion mit SARS-CoV-2 auf – häufig, nachdem die eigentliche Corona-Infektion mild verlaufen ist oder sogar völlig unbemerkt geblieben war. Dabei reagiert das Immunsystem überschießend und löst eine Entzündung aus, die mehrere Organe gleichzeitig betreffen kann: Herz, Darm, Haut, Blutgefäße oder Nervensystem. PIMS ähnelt in Teilen dem Kawasaki-Syndrom, betrifft aber meist ältere Kinder und kann schwerer verlaufen.

Was ist das PIMS-Syndrom?

PIMS wurde erstmals im Frühjahr 2020 in Europa und Nordamerika beschrieben, kurz nach den ersten großen COVID-19-Wellen. Es handelt sich um eine sogenannte postinfektiöse Komplikation: Nicht das Virus selbst, sondern eine fehlgeleitete Immunreaktion Wochen nach der Infektion verursacht die Beschwerden. Zum Zeitpunkt der Erkrankung ist ein direkter Virusnachweis per PCR-Test deshalb oft schon negativ – stattdessen finden sich im Blut häufig Antikörper gegen SARS-CoV-2, die eine durchgemachte, teils unbemerkte Infektion belegen. In einer spanischen Auswertung waren PCR-Tests bei PIMS-Patient:innen nur in 26–55 % der Fälle positiv, während bis zu 90 % Antikörper gegen das Virus aufwiesen.

Die genaue Ursache ist noch nicht vollständig geklärt. Angenommen wird eine überschießende Immunantwort auf das Virus bei entsprechend veranlagten Kindern, die zu einer ausgeprägten Entzündungsreaktion im gesamten Körper führt – mit dem Risiko eines Multiorganversagens und Kreislaufschocks, weshalb PIMS in aller Regel eine Behandlung im Krankenhaus, oft auf der Intensivstation, erfordert.

Wie häufig ist PIMS?

PIMS ist eine sehr seltene Erkrankung. Die bundesweite Erfassung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie (DGPI-PIMS-Survey) registrierte zwischen dem 1. Januar 2020 und dem 30. April 2023 insgesamt 921 PIMS-Fälle in Deutschland, gemeldet von 211 Kliniken. Die überwiegende Mehrheit der Kinder wurde intensivmedizinisch betreut, in Deutschland wurde dabei kein Todesfall verzeichnet. Zum Vergleich: In den USA wurden nach behördlicher Auswertung rund 9.370 MIS-C-Fälle mit 76 Todesfällen gezählt, was einer Sterblichkeit von etwa 0,8 % entspricht.

Auch aus anderen Ländern liegen Zahlen vor: In Frankreich waren bis Juni 2021 rund 520 Fälle bekannt, zwei Drittel der Kinder benötigten eine intensivmedizinische Behandlung, ein Todesfall wurde dokumentiert. In Italien erfasste ein nationales Register seit April 2020 239 Fälle bei insgesamt niedriger Sterblichkeit. US-Überwachungsdaten zeigen zudem, dass die PIMS-Häufigkeit im Pandemieverlauf deutlich zurückgegangen ist: Die meisten Fälle wurden Ende 2020 und Anfang 2021 registriert, seither ist die Zahl spürbar gesunken.

Symptome

Ein anhaltendes hohes Fieber über mehrere Tage ist praktisch immer vorhanden und oft das erste Warnzeichen – informieren Sie sich auch, wie Sie bei Ihrem Kind richtig Fieber messen. Daneben können je nach betroffenem Organsystem folgende Beschwerden auftreten:

• Magen-Darm-Trakt (sehr häufig): starke Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall – teils so ausgeprägt, dass eine Blinddarmentzündung vermutet wird
• Herz-Kreislauf-System (häufig): Herzmuskel- oder Herzbeutelentzündung, niedriger Blutdruck bis hin zum Schock
• Haut und Schleimhäute: Hautausschlag, gerötete, rissige Lippen, Erdbeerzunge, beidseitige Bindehautentzündung ohne Eiterbildung, geschwollene Hände und Füße
• Atemwege: Husten, Atemnot
• Nervensystem: Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, Reizbarkeit, Teilnahmslosigkeit
• Geschwollene Lymphknoten am Hals

Im Blutbild finden sich meist deutlich erhöhte Entzündungswerte (CRP, BSG, Procalcitonin), oft auch eine Verminderung bestimmter weißer Blutkörperchen (Lymphopenie), niedrige Blutplättchenzahl sowie Zeichen einer Blutgerinnungsstörung (erhöhte D-Dimere).

PIMS oder Kawasaki-Syndrom? Die Unterschiede

Weil sich beide Erkrankungen in Symptomen wie Fieber, Hautausschlag und Bindehautentzündung ähneln, wird PIMS häufig mit dem Kawasaki-Syndrom verglichen. Es gibt jedoch charakteristische Unterschiede:

Ein Teil der PIMS-Fälle erfüllt zugleich die klassischen Diagnosekriterien des Kawasaki-Syndroms – manche Fachleute betrachten PIMS deshalb als eigenständiges, COVID-19-assoziiertes Krankheitsbild, andere als eine besonders ausgeprägte Verlaufsform im Kawasaki-Spektrum. Die endgültige Einordnung ist wissenschaftlich noch nicht abgeschlossen.

Diagnosekriterien

International orientiert sich die Diagnose unter anderem an der Falldefinition der Weltgesundheitsorganisation (WHO) für Kinder und Jugendliche von 0 bis 19 Jahren. Erforderlich sind:

• Fieber über mindestens 3 Tage und
• mindestens 2 der folgenden Kriterien:
  • Hautausschlag, beidseitige nicht-eitrige Bindehautentzündung oder Entzündungszeichen an Haut/Schleimhäuten
  • niedriger Blutdruck oder Schock
  • Herzbeteiligung (Funktionsstörung, Perikarditis, Herzklappenentzündung, Koronararterien-Veränderungen)
  • Blutgerinnungsstörung
  • akute Magen-Darm-Beschwerden (Durchfall, Erbrechen, Bauchschmerzen)
• erhöhte Entzündungsmarker (BSG, CRP oder Procalcitonin) und
• Nachweis einer SARS-CoV-2-Infektion (PCR, Antigentest oder Antikörper) oder wahrscheinlicher Kontakt zu einem Corona-Fall und
• Ausschluss anderer möglicher Ursachen der Beschwerden

Behandlung

Kinder mit PIMS werden stationär in einer Kinderklinik behandelt, meist unter Einbindung mehrerer Fachrichtungen (Kinderkardiologie, Infektiologie, Intensivmedizin, Rheumatologie). Die Therapie zielt darauf ab, die überschießende Entzündungsreaktion zu bremsen und Organschäden zu verhindern:

• Intravenöse Immunglobuline (IVIG) und Kortikosteroide als Basistherapie – in Deutschland erhielten laut DGPI-Survey 96,3 % der Kinder eine immunmodulierende Behandlung
• Acetylsalicylsäure (Aspirin) in niedriger Dosierung, insbesondere bei Erfüllung von Kawasaki-Kriterien
• Blutverdünnende Medikamente bei Herzbeteiligung oder stark erhöhten D-Dimeren
• bei unzureichendem Ansprechen: gezielte Biologika wie Anakinra, Tocilizumab oder Infliximab
• ergänzend häufig Antibiotika, bis eine bakterielle Infektion sicher ausgeschlossen ist (in Deutschland bei 70,2 % der Kinder)
• bei Kreislaufinstabilität: intensivmedizinische Überwachung, Flüssigkeitsgabe, ggf. Kreislaufunterstützung

Über die Wirkstoffe im Einzelnen und ihre Anwendung bei Kindern informiert unsere Übersicht zu Medikamenten für Kinder.

Verlauf und Prognose

Mit rechtzeitiger Behandlung ist die Prognose bei PIMS überwiegend gut. Nach Auswertung der deutschen Fälle waren bei Entlassung aus der Klinik 55,9 % der Kinder vollständig genesen, bei 37,7 % bestanden noch Restsymptome und bei 3,5 % blieben bleibende Folgeschäden zurück – meist am Herzen. Todesfälle wurden in Deutschland im Erfassungszeitraum keine gemeldet; international liegt die Sterblichkeit nach vorliegenden Auswertungen im Bereich von unter 1 bis knapp 2 Prozent.

Da eine Herzbeteiligung zu den häufigsten Komplikationen zählt, wird nach überstandenem PIMS in aller Regel eine kinderkardiologische Nachsorge mit Ultraschalluntersuchungen des Herzens über mehrere Monate empfohlen, auch wenn zum Zeitpunkt der Entlassung keine Auffälligkeiten bestehen.

Was können Eltern tun?

Ein wichtiger Hinweis für Eltern: PIMS ist auch dann möglich, wenn die vorausgegangene COVID-19-Erkrankung des Kindes mild verlief oder gar nicht bemerkt wurde. Anhaltendes Fieber bei Kindern über mehr als zwei bis drei Tage sollte daher – besonders innerhalb von rund sechs Wochen nach einer bekannten oder vermuteten Corona-Infektion im Umfeld – immer kinderärztlich abgeklärt werden. Ein einzelnes Symptom ist selten Anlass zur Sorge; die Kombination aus hohem, anhaltendem Fieber mit weiteren der oben genannten Beschwerden ist das entscheidende Warnsignal. Weitere Hintergründe zur Grunderkrankung finden Sie auch in unserem Beitrag zu Coronaviren (2019-nCoV).

Quellen

• PIMS-Survey: Aktuelle Ergebnisse der Datensammlung zu PIMS-Fällen bei Kindern und Jugendlichen in Deutschland – Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie (DGPI) / Deutsche Gesellschaft für Kardiologie (DGK), Deutschland
• Multisystem inflammatory syndrome in children and adolescents with COVID-19 (Fallcase-Definition) – Weltgesundheitsorganisation (WHO)
• About MIS / Clinical Overview of Multisystem Inflammatory Syndrome in Children – Centers for Disease Control and Prevention (CDC), USA
• Repérage et prise en charge du syndrome inflammatoire multi-systémique pédiatrique (PIMS) post-infectieux – Haute Autorité de Santé (HAS), Frankreich
• Covid, cos'è la sindrome infiammatoria multisistemica che colpisce i bambini – Fondazione Umberto Veronesi, Italien
• Manejo del síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico vinculado al SARS-CoV-2 – SEPEAP (Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y de Atención Primaria), Spanien
• Детский мультисистемный воспалительный синдром (PIMS/MIS-C) – Krasotaimedicina.ru (medizinisches Fachportal), Russland
• '소아청소년 다기관염증증후군', 가와사키병과 어떻게 다를까? – Health Kyunghyang, Südkorea