Erythema multiforme

Was ist Erythema multiforme?

Erythema multiforme ist eine Überempfindlichkeitsreaktion der Haut, die sich als entzündliche Hauterkrankung manifestiert. Der Name leitet sich von der "Vielfalt" (multiforme) der Hauterscheinungen ab, insbesondere der charakteristischen runden Läsionen mit mehreren konzentrischen Ringen - daher die Bezeichnung "target lesions" oder Zielscheiben-Läsionen.

Die Erkrankung wird in zwei Hauptformen eingeteilt: die weniger schwere Form Erythema multiforme minor (EM minor) und die schwerere Form Erythema multiforme major (EM major), bei der auch die Schleimhäute betroffen sind. Es gibt auch eine noch schwerwiegendere Variante, die Stevens-Johnson-Syndrom genannt wird, die jedoch zum Spektrum der TEN (Toxic Epidermal Necrolysis) gehört.

Erythema multiforme tritt vor allem bei Kindern und jungen Erwachsenen auf, kann aber in jedem Alter vorkommen. Die Erkrankung ist nicht ansteckend und ist in der Regel selbstlimitierend, was bedeutet, dass sie ohne spezifische Behandlung von selbst abheilt.

Ursachen und Auslöser

Die genaue Ursache von Erythema multiforme ist nicht vollständig verstanden, aber Forschungen haben mehrere Auslöser identifiziert:

Infektionsbedingte Ursachen

Die häufigste Ursache ist die Herpes-simplex-Virus-Infektion (HSV). Bei etwa 50-90% der Fälle von EM minor kann HSV nachgewiesen werden. Das Virus selbst verursacht möglicherweise keine Erythema multiforme, sondern scheint eine Überempfindlichkeitsreaktion auszulösen. Patienten mit wiederholten HSV-Infektionen haben ein erhöhtes Risiko für rezidivierende EM-Episoden.

Andere virale Infektionen, die EM auslösen können, umfassen Epstein-Barr-Virus, Zytomegalievirus und Hepatitis-C-Virus. Bakterielle Infektionen wie Streptokokken und Tuberkulose sind ebenfalls bekannte Auslöser.

Medikamentenbezogene Ursachen

Bestimmte Medikamente sind mit EM assoziiert, wobei Antibiotika am häufigsten sind. Sulfonamide, Penicilline und Tetracycline gehören zu den häufigsten schuldigen Medikamenten. Antikonvulsiva wie Phenytoin und Barbiturate können ebenfalls EM auslösen. NSAIDs (nichtsteroidale Entzündungshemmer) und orale Kontrazeptiva wurden ebenfalls berichtet.

Andere Auslöser

Pilzinfektionen wie Histoplasmose und Coccidioidomykose können EM verursachen. In einigen Fällen wird EM als Überempfindlichkeitsreaktion auf Malignome beschrieben, obwohl dies bei Kindern selten ist. Einige Fälle sind idiopathisch, d.h. keine klare Ursache wird gefunden.

Symptome erkennen

Erythema multiforme entwickelt sich typischerweise akut über einige Tage. Die Symptome beginnen häufig 1-2 Wochen nach der auslösenden Infektion oder Medikamentenexposition.

Primäre Hautveränderungen

Das charakteristische Zeichen von Erythema multiforme sind die "target" oder "iris" Läsionen. Diese runden Läsionen haben typischerweise drei Zonen: ein zentrales dunkles Areal (das nekrotisch oder ödematös sein kann), umgeben von einer helleren, ödematösen Zone, und dann einem äußeren erythematösen (roten) Ring. Diese Läsionen sind klein, meist 1-3 cm im Durchmesser, können aber größer werden.

Die Läsionen sind in der Regel fest und können leicht erhaben (papulös) sein. Sie treten klassischerweise an den Handflächen, Fußsohlen, Unterarmen, Unterschenkeln und dem Gesicht auf. Die Läsionen können auch an anderen Körperstellen auftreten, einschließlich des Rumpfes.

Lokalisierung

Die Läsionen zeigen eine charakteristische distale Verteilung, was bedeutet, dass sie vor allem an den Extremitäten auftreten. Die Handflächen und Fußsohlen sind häufig betroffen, ebenso wie der Handrücken und die Oberseite der Füße. Im Gegensatz zu anderen Exanthemen ist der Rumpf normalerweise weniger betroffen.

Begleitende Symptome

Viele Kinder mit Erythema multiforme haben vor oder gleichzeitig mit dem Hautausschlag allgemeine Symptome wie Fieber, Müdigkeit und Kopfschmerzen. Diese Symptome sind in der Regel mild und verschwinden innerhalb weniger Tage.

Schleimhautbeteiligung (EM major)

Bei Erythema multiforme major können die Schleimhäute betroffen sein. Dies äußert sich durch schmerzhafte Ulzerationen in der Mundhöhle, an den Lippen und möglicherweise am Genitalsystem und den Augen. Mundulzerationen können das Essen und Trinken erschweren und in schweren Fällen zu Dehydration führen.

Augenbeteiligung tritt bei etwa 10% der EM-Fälle auf und kann Konjunktivitis, Uveitis oder sogar Erblindung verursachen, wenn sie nicht behandelt wird. Urogenitalbeteiligung ist selten, kann aber Urethritis oder Vulvitis verursachen.

Diagnose

Die Diagnose von Erythema multiforme wird in der Regel klinisch gestellt, basierend auf der charakteristischen Erscheinung der Zielscheibenläsionen und der Anamnese. Ein erfahrener Arzt kann die typischen Läsionen oft auf den ersten Blick erkennen.

Klinische Befunde

Der Arzt wird eine gründliche körperliche Untersuchung durchführen, um die Verteilung und Beschaffenheit der Läsionen zu bewerten. Eine detaillierte Anamnese ist wichtig, um mögliche Auslöser zu identifizieren, einschließlich kürzlicher Infektionen und Medikamentenexposuren.

Biopsie

In unklaren Fällen oder wenn die Diagnose bestätigt werden muss, kann eine Hautbiopsie durchgeführt werden. Histologisch zeigt Erythema multiforme charakteristische Befunde: Keratinozyten-Nekrose, was bedeutet, dass die oberflächlichen Zellen der Haut absterben, Interface-Dermatitis mit Infiltration von Lymphozyten an der Grenze zwischen Epidermis und Dermis.

Virusdiagnostik

Da HSV häufig auslösend ist, kann der Arzt Tests durchführen, um HSV zu identifizieren, insbesondere wenn wiederholte EM-Episoden auftreten. Dies kann durch Viruskulturen, PCR (Polymerase-Kettenreaktion) oder Serologien erfolgen.

Differentialdiagnose

Die Diagnose muss von anderen Bedingungen abgegrenzt werden, die ähnliche Läsionen verursachen können, wie Urtikaria, Dermatitis, Vaskulitis oder virale Exantheme. Das Vorhandensein echter Zielscheibenläsionen hilft, EM zu identifizieren.

Behandlungsmöglichkeiten

Die Behandlung von Erythema multiforme konzentriert sich auf die Identifizierung und Beseitigung des auslösenden Faktors sowie auf die symptomatische Pflege. Die meisten Fälle von EM minor heilen spontan aus, oft innerhalb von 2-4 Wochen.

Entfernung des Auslösers

Das Wichtigste ist, den Auslöser zu identifizieren und zu beseitigen. Wenn ein Medikament verantwortlich ist, sollte es sofort abgesetzt werden. Wenn eine HSV-Infektion vorhanden ist, kann eine antivirale Therapie verordnet werden, nicht nur zur Behandlung der aktuellen Episode, sondern auch zur Verhinderung von Rezidiven.

Medikamentöse Therapien

Bei mild bis mäßigem EM ist oft nur symptomatische Behandlung erforderlich. Topische Kortikosteroide können auf die betroffenen Hautbereiche angewendet werden, um Juckreiz und Entzündung zu lindern. Antihistamine können helfen, Juckreiz zu kontrollieren.

Bei EM major oder schwerer EM minor können systemische Kortikosteroide verschrieben werden. Die wirksame Dosis und Dauer variieren je nach Schweregrad und Ausmaß der Erkrankung. Einige Ärzte bevorzugen es, Kortikosteroide zu vermeiden, da ihre Wirksamkeit umstritten ist, aber sie können in schweren Fällen notwendig sein.

Systemische Antivirale wie Aciclovir können verschrieben werden, insbesondere wenn HSV die auslösende Ursache ist. Dies kann sowohl die aktuelle Episode behandeln als auch die Häufigkeit von Rezidiven reduzieren.

Schmerzmanagement

Schmerz ist eine häufige Beschwerde, besonders wenn Schleimhäute betroffen sind. Paracetamol oder Ibuprofen können zur Schmerzlinderung verwendet werden. Für Mundschmerzen können topische Anästhetika wie Lidocain-Spray oder -Gel helfen, besonders vor dem Essen oder Trinken.

Mundhygiene und Pflege

Wenn die Mundhöhle betroffen ist, sollte auf gute Mundhygiene geachtet werden. Sanftes Zähneputzen mit einer weichen Zahnbürste und das Spülen mit warmem Salzwasser können helfen. Antimykotische oder antibakterielle Mundspülungen können verschrieben werden, wenn eine sekundäre Infektion wahrscheinlich ist.

Augenpflege

Wenn die Augen betroffen sind, ist eine ophthalmologische Bewertung wichtig. Künstliche Tränen und topische Kortikosteroide können verwendet werden. In schweren Fällen können immunsuppressive Therapien notwendig sein, um dauernde Schäden zu verhindern.

Pflege zu Hause

Allgemeine Maßnahmen

Obwohl medizinische Behandlung wichtig ist, gibt es vieles, was Eltern zu Hause tun können, um ihr Kind zu unterstützen. Ein ruhiges, kühles Umfeld kann helfen, Unbehagen zu minimieren. Lose, weiche Kleidung sollte getragen werden, um die betroffenen Hautbereiche nicht zu reizen.

Hautpflege

Die Haut sollte sanft gereinigt werden, idealerweise mit mildem Seifenwasser und lauwarmem Wasser. Rauhe Seife oder heißes Wasser sollte vermieden werden. Nach dem Baden oder Duschen sollte die Haut sanft trocken getupft werden. Feuchtigkeitscremes ohne Duftstoffe können angewendet werden, um die Haut zu schützen.

Es ist wichtig, die Läsionen nicht zu kratzen oder zu reißen, da dies zu sekundären Infektionen führen kann. Kurz geschnittene Nägel und das Tragen von Handschuhen nachts können Kratzverletzungen verhindern.

Ernährung und Flüssigkeit

Wenn Mundschmerzen vorhanden sind, können kalte, weiche Lebensmittel wie Joghurt, Pudding, Eis und Kartoffelpüree leichter zu essen sein. Scharfe, saure, heiße oder harte Lebensmittel sollten vermieden werden. Ausreichend Flüssigkeit ist wichtig, besonders wenn Essen schwierig ist. Wasser, verdünnte Säfte oder Brühe können angeboten werden. Wenn das Kind nicht ausreichend essen oder trinken kann, sollte ärztliche Hilfe gesucht werden.

Kontrolle von Fieber

Wenn Fieber vorhanden ist, können Paracetamol oder Ibuprofen gemäß den Altersrichtlinien gegeben werden. Kühle Kompressen auf der Stirn oder unter den Achseln können helfen. Das Kind sollte leicht bekleidet sein und sich in einer kühlen Umgebung ausruhen.

Psychologische Unterstützung

Erythema multiforme kann für Kinder beängstigend sein, besonders wenn sichtbare Hautläsionen vorhanden sind. Es ist wichtig, das Kind zu beruhigen und zu versichern, dass die Erkrankung vorübergehend ist und nicht ansteckend. Altersgerechte Erklärungen können Angst reduzieren.

Prognose und Verlauf

Gesamtprognose

Die Prognose für Erythema multiforme ist in der Regel ausgezeichnet. Die meisten Fälle heilen spontan ohne narbenbildende Folgen ab. EM minor hat in der Regel eine Heilungsrate von 100%, was bedeutet, dass alle Patienten sich vollständig erholen.

Die durchschnittliche Dauer ist 2-4 Wochen, wobei einzelne Läsionen 7-10 Tage dauern, um zu heilen. In schweren Fällen oder bei systemischer Beteiligung kann die Genesung länger dauern.

Rezidive

Etwa 50% der Patienten mit EM haben Rezidive. Diese treten besonders häufig bei HSV-getriggerten Fällen auf. Bei Patienten mit häufigen HSV-Rezidiven und nachfolgender EM kann eine Langzeitsuppression mit antiviralen Mitteln wie Aciclovir erwogen werden.

Mögliche Komplikationen

Während die meisten Fälle unkompliziert sind, können Komplikationen auftreten:

• Sekundäre Hautinfektionen: Kratzen der Läsionen kann zu Bakterieninfektionen führen. Dies sollte sofort behandelt werden.
• Dehydration: Bei schwerem Mund- oder Speiseröhrenbeteiligung kann Dehydration auftreten.
• Augenschäden: Augenbeteiligung kann zu Entzündungen und in schweren Fällen zu dauernden Sehstörungen führen.
• Narben: Obwohl selten, können tiefe Läsionen Narben hinterlassen.

Langzeitfolgen

Für die Mehrheit der Kinder gibt es keine Langzeitfolgen. Nach der Abheilung können die Läsionsstellen temporär dunkler (hyperpigmentiert) oder heller (hypopigmentiert) sein, diese Verfärbungen verschwinden jedoch in der Regel innerhalb weniger Wochen bis Monate.

Prävention

Auslöserfaktoren vermeiden

Die beste Prävention ist das Vermeiden bekannter Auslöser. Wenn Ihr Kind eine Medikamentenallergie hat oder bekannt ist, dass bestimmte Medikamente EM auslösen, sollten diese vermieden werden. Der Arzt sollte vor der Verschreibung von Medikamenten über frühere EM-Episoden informiert werden.

Infektionsprävention

Da Infektionen häufige Auslöser sind, können grundlegende Hygienemaßnahmen helfen, diese zu verhindern. Dies umfasst regelmäßiges Händewaschen, besonders nach dem Spielen oder vor dem Essen. Das Teilen von Lebensmitteln, Utensilien oder Speichel sollte mit Personen mit bekannter HSV-Infektion vermieden werden.

HSV-Management

Für Kinder mit wiederholten HSV-Infektionen, die EM verursachen, kann eine antivirale Prophylaxe erwogen werden. Dies bedeutet, täglich antivirale Medikamente zu nehmen, um die Häufigkeit und Schwere von HSV-Rezidiven zu verringern und damit auch EM-Episoden zu verhindern oder zu reduzieren.

Regelmäßige ärztliche Überwachung

Kinder mit wiederholten EM-Episoden sollten regelmäßig vom Arzt überwacht werden. Dies kann helfen, Auslöser frühzeitig zu identifizieren und eine schnelle Intervention zu ermöglichen.

Zusammenfassung

Erythema multiforme ist eine häufige, aber in der Regel vorübergehende Hauterkrankung bei Kindern, die durch charakteristische Zielscheibenläsionen gekennzeichnet ist. Während die Erkrankung beängstigend aussehen kann, heilt sie in den meisten Fällen ohne Narbenbildung aus. Die Identifizierung und Beseitigung der auslösenden Ursache ist der Schlüssel zur Behandlung. Mit angemessener Unterstützung und Pflege werden die meisten Kinder sich vollständig erholen.

Wenn Sie vermuten, dass Ihr Kind Erythema multiforme hat, ist es wichtig, einen Kinderarzt oder Dermatologen zur Diagnose und Behandlung zu konsultieren. Eine frühzeitige Diagnose und Intervention können Komplikationen verhindern und den Heilungsprozess unterstützen.

• Lerch, M., Mainetti, C., Terziroli Beretta-Piccoli, B., & Karpati, S. (2016). Erythema multiforme. Journal of the American Academy of Dermatology, 74(6), 1201-1221.
• Wetter, D. A., & Davis, M. D. (2010). Recurrent erythema multiforme: clinical characteristics, etiologic associations, and treatment in a series of 48 patients. Journal of the American Academy of Dermatology, 55(3), 436-441.
• Huff, J. C., Weston, W. L., & Tonnesen, M. G. (1983). Erythema multiforme: a critical review of characteristics, diagnostic criteria, and causes. Journal of the American Academy of Dermatology, 8(6), 763-775.
• Bastuji-Garin, S., Rzany, B., Stern, R. S., Shear, N. H., Naldi, L., & Roujeau, J. C. (1993). Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Archives of Dermatology, 129(1), 92-96.
• Lamoreux, M. R., Sternbach, M. R., & Lewchanin, J. E. (2006). Erythema multiforme. American Family Physician, 74(11), 1883-1888.