Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

Definition:

  • Atresie der Pulmonalklappe durch Verschmelzung der Kommissuren
  • intaktes Ventrikelseptum (Abb. 12.16a)
  • Trikuspidalklappendysplasie unterschiedlichen Ausmaûes mit Insuffizienz.
  • offenes Foramen ovale oder Vorhofseptumdefekt
  • persistierender Ductus arteriosus Botalli.

Häufigkeit:
Die relative Häufigkeit beträgt ca. 2% aller angeborenen Herzfehler.

Pathologische Anatomie und Hämodynamik: Der rechte Ventrikel weist ein deutlich verkleinertes Cavum mit ausgeprägter Myokardhypertrophie auf; er ist häufig nicht komplett angelegt. Bei sehr stark hypertrophierter rechtsventrikulärer Muskulatur findet man sog. Myokardsinusoide, die eine Verbindung zwischen rechtsventrikulärem Cavum und den Koronararterien in Form von Fisteln aufweisen können. Der rechte Vorhof ist in Abhängigkeit von der Trikuspidalinsuffizienz dilatiert. Über den ASD findet aufgrund des erhöhten Druckes im rechten Vorhof ein Rechts-links-Shunt statt. Die Lungendurchblutung ist postpartal von der Persistenz eines offenen Ductus abhängig.

Klinik:
Die Neugeborenen weisen eine Zyanose auf, die mit zunehmendem Ductusverschluss ausgeprägter wird. Ferner bestehen Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz mit Hepatomegalie.

Diagnostik:
Auskultatorisch findet man ein systolisch-diastolisches Herz geräusch mit p.m. im 2. ICR linksparasternal (offener Ductus arteriosus). Die Diagnose wird echokardiographisch gestellt und durch die Herzkatheteruntersuchung bestätigt.

Therapie:
Bei Vorliegen eines restriktiven Foramen ovale ist eine Ballonatrioseptostomie nach Rashkind erforderlich. Der Ductus wird durch Prostaglandin oder mit einem Gefäßstent offen gehalten. Nach Ausschluss einer vom rechten Ventrikel abhängigen Koronararterienperfusion wird noch im Neugeborenenalter die Eröffnung der Pulmonalklappe (interventionell mit Katheterperforation der Klappe oder operativ) durchgeführt. Häufig folgen Zweiteingriffe in Form einer Rekonstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts sowie dem Verschluss des ASD.

Prognose:
Sie ist von der Konfiguration des rechten Ventrikels abhängig. Bei sehr hypoplastischem rechten Ventrikel ist die Erhaltung eines Zweikammersystems nicht möglich; in diesen Fällen wird der rechte Ventrikel durch eine Konnektion der oberen Hohlvene mit der rechten Pulmonalarterie (Glenn-Anas-tomose) entlastet.



Auszug aus dem Werk: Pädiatrie

Mit freundlicher Genehmigung des

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